Стойкий лентикулярный гиперкератоз Флегеля

Стойкий лентикулярный гиперкератоз Флегеля — редкая разновидность фолликулярного кератоза, для которого характерно наличие распространённых мел­ких роговых папул.

Эпидемиология

Заболевание проявляется в юношеском и среднем возрасте.

Этиология и патогенез

Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу.

В основе заболевания лежит нарушение синтеза кератина 55к. В результате чего в очагах поражения нарушается кератинизация.

Клиническая картина

На коже образуются красновато-коричневые папулы с роговой чешуйкой. Размеры папул от 1 до 5 мм в диаметре. При удалении чешуйки образуется поверхность с мелкими точечными кровоизлияниями. Больных обычно не беспокоит зуд. Локализация поражений: тыл стоп, голени, бедра, реже поражаются кисти, туловище, ушные раковины. Слизистые оболочки, как правило, интактны.

Диагностика

Диагноз ставится на основании клинической картины, данных анамнеза и результатах гистологического исследования биоптатов кожи.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику проводят со следующими заболеваниями:

• болезнь Дарье-Уайта;
• порокератоз Мибелли;
• болезнь Кирле;
• верруциформная эпидермодисплазия Левандовского-Лютца;
• псориаз .

Лечение

При лечении стойкого лентикулярного гиперкератоза Флегеля применяют системные ретиноиды, цитостатики, глюкокортикостероиды, витамин А. Местно применяют кератолитические мази.