Первичная лимфома центральной нервной системы

Первичная лимфома центральной нервной системы (ПЛЦНС) — наиболее агрессивная экстранодальная лимфома, которая способна поражать все структуры центральной нервной системы, в том числе заднюю стенку глаза.

Этиология и патогенез

В настоящее время точной этиологии данного заболевания не существует. Существует две теории: некоторые исследования показывают, что распространение злокачественного клона может произойти среди нормальных B- лимфоцитов, расположенных в ЦНС, теория поддерживается доказательством возникновения лимфомы в белом веществе головного мозга. Вторая теория основана на том, что клон злокачественных лимфоцитов при помощи специальных молекул адгезии может путешествовать и проникнуть в ЦНС.

Эпидемиология

ПЛЦНС считается довольно редким заболеванием, однако, частота случаев за последние два десятилетия возросла в 7-10 раз, как у людей с иммунодефицитом, так и без него. От всех первичных опухолей головного мозга на первичную лимфому ЦНС приходится около 4-7 %, 2-3 % от всех неходжкинских лимфом и 4-6 % от всех экстранодальных лимфом. Средний возраст больных- 60-65 лет.

Классификация

В основном первичные лимфомы ЦНС представлены одиночными или множественными внутримозговыми узлами, которые локализуются в лобной доле (приблизительно в 50 % случаев), в мозолистом теле и глубинных структурах мозга (приблизительно в 40 % случаев). В 35 % случаев отмечается мультифокальный рост объемного образования. Значительно реже встречаются лептоменингеальный вариант (16 %) и поражение спинного мозга (<1 %). В большинстве случаев она представляет собой диффузную В-клеточную крупноклеточную лимфому (ДВККЛ) — более 90 % случаев.

Клинические проявления

Заболевание проявляется в основном неврологической симптоматикой, в зависимости от локализации очага новообразования. Часто встречаются изменение психики, повышение внутричерепного давления и судорожные припадки.

Диагностика

Лечение

Основная терапия состоит в облучение всего головного мозга в суммарной дозе 40-50 Гр. Однако, после процедуры у 80 % людей возникают рецидивы заболевания. Прогноз при рецидивах абсолютно неблагоприятный. Средняя выживаемость после рецидива 12-18 месяцев.

Профилактика

Методов профилактики лимфомы центральной нервной системы в настоящее время не существует, поскольку неизвестен этиологический фактор, ведущий к развитию заболевания.